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“特发性肺纤维化”存活率低 干咳逾8周应及早求诊
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发表时间 2020-01-22 15:56:06

   罕见病“特发性肺纤维化”患者的存活率比大肠癌等常见癌症更低,倘急性病发,恶化速度没法预计,存活期中位数仅3至4个月。有医生表示,特发性肺纤维化部分症状与其他呼吸系统疾病相似,故易被误以为是肺结核和伤风感冒等,吁倘出现不明原因的干咳等症状并持续8周以上,应尽早求诊。


   特发性肺纤维化被世界卫生组织及欧盟、美、日等定义为罕见疾病,每10万人中约有2至29名患者,多发于60至70岁的男性。倘以香港人口推算,本港约有350名患者。高危因素包括吸烟、胃酸倒流、长时间暴露于某些污染物、家人有相同疾病等。


征状似其他呼吸系统病


何重文医生


   港大医学院内科学系临床副教授何重文医生称,特发性肺纤维化是一种慢性纤维化间质性肺炎,患者肺部纤维细胞在不明原因下不正常地增生,肺部会不断结疤、变厚,变成如蜂窝状,而肺部疤痕影响气泡,限制进入血液的氧气量。若血液中的氧气减少,会影响日常活动,例如走路亦会呼吸困难。患者亦有机会出现多种并发症,如肺部感染、丧失肺部功能、肺动脉高压和心脏衰竭。


特发性肺纤维化部分症状与其他呼吸系统疾病相似,如不明原因的干咳、易疲累等持续8周以上,应尽早求诊准确诊断。(iStock)


   患者一般会出现干咳、气喘等,部分症状与其他呼吸系统疾病相似,故易被误以为是肺结核、伤风感冒等,“倘出现不明原因的干咳、气喘、容易疲累等,症状持续8周以上,应尽早求诊。”根据外国研究,有16%原本仅轻微肺功能受损的患者会出现急性病发,数据亦显示急性病发的患者,存活期中位数只有3至4个月,半数于留院期间去世。


药剂师崔俊明


   香港医院药剂师学会会长崔俊明药剂师指,传统治疗方法为肺部康复运动,如气疗法,即透过“吸氧”令患者血氧量上升和以药物纾缓症状,但当患者肺部功能渐失,最后只能靠移植肺部。


新药物减慢肺功能下降


   崔指,新一代药物尼达尼布(Nintedanib)能针对根源,减慢特发肺纤维化令肺部结疤、肺功能下降和症状恶化的速度。他引述研究称,服用尼达尼布的患者,较服用安慰剂者,每年肺功能下降率减低约50%,但该药亦有副作用,如部分患者会感到肠胃不适、轻度或中度腹泻。


   今年60岁的吴先生2016年底出现喉咙痛和咳嗽,感到“气不够”,说话不能多于20分钟,“以为普通感冒,但持续3个月没改善”,到家庭医生和呼吸科专科医生求诊数月,最后才确诊特发性肺纤维化。他去年起服新药后病情有改善。




   转载自晴报www.skypost.com.hk

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