走路时气喘或体力变差，可能是患上罕见病慢性血栓栓塞性肺高压的先兆。有专科医生表示，患病初期症状与上呼吸道感染相似，且无特别病征，平均要花1年才能断症，若未有接受适当治疗，5年存活率低至10%，现时除了做手术外，可服用刺激剂改善运动力及病情，有研究显示6年存活率可达80%。

黄加霖医生

   心脏科专科医生黄加霖表示，栓塞性肺高压属其中一类肺高压，患者因肺动脉管腔内形成血栓及纤维性狭窄，导致肺动脉阻塞，而随着血管栓塞后的变化，其肺血管压力会慢慢增加，呼吸困难的症状会愈来愈严重，甚至引发右心衰竭而死亡。目前医学界认为，栓塞性肺高压成因与肺部大血管的栓塞有关，急性肺栓塞是诱发栓塞性肺高压的常见成因，占所有病例中约75%。

   他表示，一般发病年龄较年长，初期最常见的症状是体力变差、疲倦、呼吸困难，及后随着病情恶化，会感到胸部不适、昏厥、咳血、头晕或下肢水肿等，其后患者的右心室搏动会愈趋明显、三尖瓣或肺动脉瓣闭锁不全、心杂音或肝肿大等，若未接受适当治疗，5年存活率或低至10%。

新药改善存活率

   黄医生直言，由于患病初期无特定病征，平均每名患者需花超过12个月才能确诊，“我们有时会遇到出现怀疑病征数年、甚至10年的患者，才能得到正确的诊断。”他指，肺动脉内膜切除手术（PEA）是现时首选的治疗方法，惟患者若血栓塞位置或病情影响，未必可承受开胸手术，则无法施手术。

   他又称，近年研制出的sGC刺激剂，可为无法施手术及术后复发的患者带来改善，有研究显示服药后，患者的运动能力持续改善达2年，1年及2年的存活率分别为97%及93%，6年存活率亦达80%。

   转载自晴报www.skypost.com.hk

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