淋巴具抵御细菌感染功能，惟淋巴细胞一旦增生，可促成“特发性多发性卡斯尔曼氏症”（iMCD）。有血液及血液肿瘤科专科医生指iMCD为罕见病之一，估计由细胞因子IL-6过度增生所致，由于症状易与其他疾病混淆，误诊率较高，5年死亡率亦较其他常见癌症高。

血液及血液肿瘤科专科医生廖崇瑜（左）指，卡斯尔曼氏症患者患癌风险较高。图右为香港罕见疾病联盟会长曾建平。

   血液及血液肿瘤科专科医生廖崇瑜解释，人体布满淋巴管及淋巴腺，让淋巴细胞循环至各个器官和组织，以发挥抵抗细菌感染的功能，而“卡斯尔曼氏症”又称“血管滤泡性淋巴增生”，属罕见的淋巴细胞增生疾病，发病成因及机制尚未完全明确，但目前认为主要由细胞因子IL-6过度增生所致，部分个案与艾滋病病毒（HIV）及人类疱疹病毒8型（HHV-8）有密切关系。

   他续指，“卡斯尔曼氏症”可细分为2类，包括单元卡斯尔曼氏症（UCD）、以及多发性卡斯尔曼氏症（MCD），UCD患者一般较年轻，会出现局部淋巴结胀大，但一般无其他病征；MCD患者则年纪较大，全身多处淋巴结受影响，可伴随发热、盗汗等，且可基于HHV-8及HIV的感染状态，再细分为HHV-8相关性MCD及特发性MCD（iMCD）。

征状易混淆其他疾病 诊断难

   廖说，iMCD是一种严重慢性病，据估计，美国每年约540至960宗新病例，若按此推算，中国香港每年新增约10宗病例，但其常见临床症状如发烧、食欲不振、淋巴结肿大等，与部分自身免疫病及癌症所引起的症状重迭，增诊断困难；在缺乏适当治疗下，iMCD可引致器官衰竭及其他危及生命的疾病。

   他引述研究称MCD的5年死亡率为35%，较乳腺癌及前列腺癌高，iMCD的患者患癌风险更增3倍，在标靶药面世前，约35%的iMCD患者在确诊后5年内死亡，60%在10年内死亡。幸近年有研究发现，IL-6抗体治疗可有效持续治疗长达至少6年，60名iMCD患者中，7成人接受相关治疗持续控制病情至少6年。

持续抗体治疗 有效控制病情

   何小姐在2020年中起持续出现发烧症状，约1周发烧2次，精神状态欠佳，影响工作表现且要常请病假，其后体重下降。直至前年8月，其病情再度恶化，炎症指数、血色素、肝酵素等指标偏高，进行抽骨髓检查后更发现淋巴细胞有增生迹象，确诊患上iMCD。她初时一直接受支持性治疗，但因仍不断发烧，去年尾起接受IL-6抗体治疗，每3周1次，至今没再出现发烧症状，重拾生活节奏及质素。

   但廖崇瑜提醒，治疗方案各有不同成效、副作用及风险，患者宜与医生讨论，再按个人身体状况、病情、承担能力等，选择最合适治疗方案。

   转载自晴报www.skypost.com.hk

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